Diagnose von zuerst IgA Kappa zu IgG Kappa

• Triple M

Hallo Zusammen,

Grundlagen des Myeloms findet Ihr zum Beispiel im Heidelberger Patientenhandbuch: www.myelom.org/component/jdownloads/?tas...tid=2&m=0&Itemid=101

Diese wird hier bei AMM Online genauso wie zahlreiche andere hilfreiche Publikationen regelmäßig verlinkt - vielleicht einfach mal auf der Seite stöbern.....

An dieser Stelle mal mein ganz großer Dank an alle Admins und sonstigen Beteiligten, die hier nicht nur kompetent Fragen beantworten und das Forum managen, sondern sich auch dem Inhalt dieser Seite mit großem Herzblut widmen. IHR SEID GROSSARTIG!!!!

Beim Leichtkettenmyelom werden im wesentlichen die von Bernd beschriebenen "leichten Ketten" (also quasi unvollständige/kaputte Immunglobuline) produziert. Diese sind im Gegensatz zu den vollständigen Immunglobulinen (Schwerketten + Leichtketten) so klein, dass sie über die Niere ausgeschieden werden (und diese langfristig schädigen). Sie können im Urin als so genannte Bence-Jones-Proteine nachgewiesen werden, tauchen aber nicht als M-Gradient in der Serumelektrophorese auf. Dort werden nur die monoklonalen (vollständigen) Immunglobuline/Antikörper angezeigt, da nur diese im Blut(serum) nachweisbar sind (sind zu groß, um die Nierenkanälchen zu passieren). Die meisten von uns produzieren solche vollständigen Immunglobuline (nebst entsprechender monoklonaler Leichtketten, aber eben nicht ausschließlich); Leichtkettenmyelome machen in der Tat so rund 20% aus.

Viele Grüße
Triple M

• Triple M

Nachtrag:

Sorry, freie Leichtketten kann man natürlich nicht nur in Urin, sondern auch im Serum nachweisen. Man braucht dafür aber sensitivere Verfahren, da die so klein sind, dass die entsprechende Eiweißkonzentration nicht ausreicht, um einen M-Gradienten in der Eiweißelektrophorese zu produzieren.

Viele Grüße
Triple M

• Bernd_W

Hallo Jockel,

das habe ich gerne gemacht, aber als ich es dann abgeschickt habe war ich mir nicht sicher, ob das nicht zu viel war. Aber ich dachte dann, vielleicht hilft es ja jemandem mal, der am Anfang steht, so wie wir.

Eine Sache noch, die ich auch gefunden habe:
Die Verteilung ist statistisch wohl so:

Typ IgG: 50% aller multiplen Myelome
Typ IgA: 25% aller multiplen Myelome
Typ Bence-Jones-Myelom (Leichtketten): 20% aller multiplen Myelome
Selten: Typ IgD (asekretorisches Myelom): <1% aller multiplen Myelome, Typ IgE

Macht 96% der Fälle aus (was die übrigen 4% sind konnte ich nicht herausfinden, wahrscheinlich Amyloidosen, etc.).

Und von dem, was Du geschrieben hast, trifft wohl das Leichtketten-Myelom auf Dich zu (leider). Hoffe, dass das Deine Nieren auf Dauer verkraften. Das Leichtketten-Myelom ist meinem Verständnis nach nur eine andere Form des Multiplen Myeloms, und auch meinem Verständnis nach leider eine recht fiese Form, was wieder mal zeigt, wie mies diese Krankheit ist.

Du hattest geschrieben, dass das bei Dir gar nicht mehr gemessen wird. Finde ich ein wenig komisch, denn im Urin ist das sehr einfach und im Blut-Serum ginge das ja auch über Serum FLC Assays Analyse (sFLC), was übrigens mittlerweile empfohlen wird (ist genauer gegenüber der Proteinelektrophorese (PEP) als auch der Immunfixationselektrophorese (IFE)).

Warum sich das bei meiner Frau nun von IgA zu IgG noch vor der ASZT geändert hat, kann mir wahrscheinlich niemand erklären. Auch meine Recherchen zeigen eher, dass man nicht weiß, was da passiert. Da die ASZT morgen eingeläutet wird, versuche ich nochmal einen Arzt zu fragen, aber ohne große Erwartungen auf Antworten. Habe einen Bericht gefunden, der diesen Isotyp-Switch beschreibt, aber das ist jenseits von dem, was ich verstehe (somatische Hypermutation).

Hier eine Art - soweit es möglich war - Zusammenfassung, was dieser Isotyp-Switch bedeuten könnte:
Die Beurteilung einer somatischen Mutation von IgA Kappa zu IgG Kappa beim bestehenden Multiplen Myelom kann verschiedene Aspekte beeinflussen und ist von klinischer Relevanz. Dabei sind folgende Punkte zu berücksichtigen:

Klinische Charakteristika: Die IgA- und IgG-Isotypen des Multiplen Myeloms haben unterschiedliche klinische Merkmale. In einigen Fällen kann das IgA-Multiple Myelom aggressiver sein als das IgG-Multiple Myelom. Die Umwandlung von IgA Kappa zu IgG Kappa könnte daher eine Veränderung der Krankheitsaktivität anzeigen. Eine erhöhte Aggressivität kann auf ein schnelleres Fortschreiten der Erkrankung hindeuten.

Prognose: Die Isotypen des Multiplen Myeloms können auch die Prognose beeinflussen. In einigen Studien wurde beobachtet, dass das IgG-Multiple Myelom eine günstigere Prognose haben kann als das IgA-Multiple Myelom. Wenn also eine somatische Mutation zu einem Wechsel von IgA Kappa zu IgG Kappa führt, könnte dies möglicherweise eine bessere Prognose bedeuten.

Es gibt keine eindeutige Antwort auf die Frage, ob die Prognose bei einer somatischen Mutation von IgA Kappa zu IgG Kappa beim bestehenden Multiplen Myelom besser oder schlechter ist.
Die Umwandlung von IgA Kappa zu IgG Kappa durch eine somatische Mutation kann sich auf verschiedene Aspekte der Prognose auswirken. Zum Beispiel kann eine Veränderung des Isotyps dazu führen, dass der Tumor möglicherweise auf bestimmte Therapien empfindlicher oder resistenter wird.

Noch kürzer: Man weiß es nicht

Weiterhin Alles Gute an Euch alle.

• Jockel258
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Hallo Triple M
Danke für deine Antwort und die Broschüre.
Ich hatte sie zwar schon mal durchgearbeitet, tu das aber gerade noch mal und bekommen wieder Fragen beantwortet.
Ich möchte mich auch unbedingt deinem Dank an die Admins hier und alle anderen Beteiligten anschließen.
Ja ihr macht einen großartigen Job und zudem auch noch ehrenamtlich!

Hallo Bernd,
Es ist der M-Gradient, der bei mir nicht bestimmt wird, weiter oben haben wir den Grund. die freien Leichtketten werden natürlich regelmäßig bestimmt im Serum und das zeigt auch gut die Dynamik meines Myelons an.
Heute war ich bei der Urlaubsvertretung meines Onkologen, eigentlich wegen dem Fieber, was ich letzte Woche hatte.
Bei der Gelegenheit bat ich darum, dass die Leichtketten auch wieder abgenommen werden. Sie sagte mir dass sie das schon angekreuzt hat und auch das IgG mitmessen will. Auf mein völlig erstauntes"Häää?" (Ich habe doch ein Leichtketten Myelom IgA Lamda) sagte sie, dass sie da was von biklonal liest. Erklären könnte sie mir das nicht wirklich, aber mich hat es doch etwas stutzig gemacht. Ich werde den Dr. Merz in Leipzig darauf ansprechen.
Im übrigen sind meine Nierenwerte zwar schlecht - GFR immer um die 20, aber auf diesem Level stabil und sie tun im Wesentlichen, was sie sollen, werden allerdings auch mit einer Menge Medikamente unterstützt, z.b am Tag 9000 mg Natriumhydrogencarbonat (BicaNorm) und einiges an Blutdrucksenkern und 1000 mg Calcium und das jetzt seit fast zwei Jahren..

• Bernd_W

Hallo Jockel,

ah ok, dann habe ich das irgendwie falsch verstanden. Na, Hauptsache Sie messen Deine Leichtketten. Habe übrigens in Deinen anderen Posts gelesen, dass Deine Leichtketten zurückgegangen sind. Gratuliere und hoffe, dass sie noch weiter sinken. Ich drücke die Daumen.
Auch komisch, dass die das IgG mitmessen, was ja nur bei Verdacht auf biklonale Gammopathien gemacht würde. Aber warum nicht mal überprüfen. Hoffe nur, dass das nicht der Fall ist.

Falls Du mehr rausgefunden hast, wäre es schön, wenn Du nochmal einen Update geben könntest. Das mit dem IgG würde mich interessieren.
Bernd

• Bernd_W

Hier ein kleines Update zu meinem Thema. Hatte Gelegenheit die Frage an die Oberärztin zu richten.
Diese meinte, dass das häufiger vorkommt und es sogar sein kann, dass man zwei Gammopathien haben kann. Bei der Immunfixation ist es dann so, dass man je nach Medikation dann mal den einen Typ deutlicher sehen kann IgG oder IgA, bei der nächsten Messung kann es dann sogar wieder umgekehrt sein.
Auf meine Frage, ob dies irgendwie bedenklich sei oder man sich Sorgen machen müsse, verneinte sie das ausdrücklich.
Scheint also so etwas wie eine Laune der Natur zu sein.