Lieber Karl, ich gehe einmal davon aus, dass eine Knochenmarksbiopsie gemacht wird, daran führt eigentlich kein Weg vorbei. Danach weiß man mehr -wie hoch der Anteil der Plasmazellen (das sind die Zellen, die die Leichtketten, die Herz/Niere schädigen, produzieren) tatsächlich ist und welche Genetik sie haben. Das Herz wird man mit einem Echo und MRT kontrollieren und die Diagnose absichern. Von der Niere werden sie wahrscheinlich auch eine Biopsie machen zur Absicherung. Da kann man sich eventuell auch drum herumschummeln.
Knochenmark: ab 10% Plasmazellen (da zählt der Wert des Pathologen, nicht vom Durchflusszytometer) hast du formal ein multiples Myelom. Das ist echt wichtig, weil dir dann viel mehr Therapien zur Verfügung stehen.
Die 4fach Therapie (mit der Chemo) wird eigentlich sehr gut vertragen. Allerdings sind sämtliche neueren Therapien Immuntherapien. Dazu brauchst du wirklich viele Informationen, um zu verstehen wie die funktionieren. Ich weiß auch nicht, wie sehr du da in der Entscheidung überhaupt mitreden möchtest oder kannst. Ich lass dir das alles sehr gerne zukommen, wenn du möchtest können wir auch gerne telefonieren, gerade am Anfang hat man sehr viele Fragen und wird aber vom Informationsfluss ziemlich überrollt. LG Uschi

Jetzt habe ich erfahren von der Ärztin aus Heidelberg, Frau Dr. Hegenbart, die ich nochmals kontaktiert hatte, das wohl auch meine Nieren daran beteiligt sein sollen. Weil das Gesamteiweiß ausscheiden ziemlich hoch ist, im 24h Sammelurin.
Sie meinte, da können auch die Nieren mit betroffen sein und nicht nur das Herz. Sie meinte auch weiterhin, das die Standard-Erstlinientherapie mit Daratumumab + Chemotherapie sein wird.
Was wird bei der Erstbesprechung bei der Hämatologin gemacht, wo ich nachher hin muss?
Nun, was für Nebenwirkungen hat diese Ersttherapie? Und wie verträgt sich das mit meiner Herzerkrankung?

Gruß Karl

Lieber Karl, freut mich, dass du dich einklinkst. Ich versuche schon sehr lange mit jemandem mit Amyloidose Kontakt aufzunehmen. Bisher allerdings ohne Erfolg (scheinbar mache ich etwas falsch…). Ich bekam die Diagnose im Mai 24. Die klassische Ersttherapie ist eine 4fach Kombination aus Cyclophosphamid (=Chemotherapie), Bortezomib (=Proteasomenhemmer = Spritze in den Bauch), Darzalex (= Antikörper gegen CD38 =Spritze in den Bauch) und Dexamethason (=Kortison). Das ist die einzige für Amyloidose zugelassene Therapie. Ich habe vieles davon verweigert, dann haben wir noch Ninlaro (= ebenfalls Proteasomenhemmer allerdings oral) ausprobiert. Unterm Strich hat nichts zum gewünschten Ergebnis geführt. Im Herbst 24 habe ich dann nach einem langen Kampf mit der Versicherung Teclistmab bewilligt bekommen. Das funktioniert wirklich. Nach 10 Tagen waren die Werte im Toleranzbereich, nach 14 Tagen die Leichtketten nicht mehr nachweisbar. Seither stellt sich langsam eine Verbesserung von Herz und Nieren ein (bei mir sind leider beide Organe beteiligt und die Krankheit hat schon ziemlichen Schaden angerichtet). Ich kenne mich ganz gut aus, was die einzelnen Therapien betrifft und beantworte dir gerne deine Fragen. Freu‘ mich von dir zu hören. LG Uschi

Hallo,

Entschuldigung, wenn ich mich hier einmal mit Einklinke. Ich habe jetzt im Sept. 2025 die Diagnose kardiale AL lamda Amyloidose gestellt bekommen.
Jetzt wurde nochmals einige Laborwerte ob Blut o. Urin getestet.
Meine Herzwerte sind so einigermaßen in Ordnung, das NT-pro BNP ist erhöht, das Troponin-I ist im Normalbereich.
Beim 24h-Sammelurin kam folgendes Ergebnis heraus: Bence-Jones-Proteinurie vom Typ Lambda und Ausscheidung polyklonaler IgG, IgA und Kappa-Leichtketten

Nun muss ich morgen zur Hämatologie zur Erstbesprechung, mal sehen was da rauskommt. Die zuständige Hämatologin hatte ich schon per Email einige Werte gesendet und sie rief mich dazu an. Sie meinte, das bei mir auch eine hochdosierte Chemo-Therapie angesetzt werden kann.
Hatte auch schon mit Frau Dr. Hegenbart aus Heidelberg einige informative Telefonate. Sie meinte, wenn bei mir das alles noch im Anfangsstadium ist, dann könnte auch eine Therapie mit Tabletten und Spritzen unter der Bauchhaut erfolgen. Das hängt jetzt von den Laborwerten und den Herzwerten ab, was jetzt gemacht werden müsste o. könnte.

Welche Therapie habt Ihr und was könnt Ihr mir da raten?

Gruß Karl

Liebe Renate,
Ich habe schon einmal versucht, mit dir Kontakt aufzunehmen, allerdings konnte ich dir damals auch nicht wirklich Mut machen. Das hat sich aber nun geändert. Seit dem Herbst werde ich mit Teclistamab behandelt und das Zeug wirkt. Innerhalb von 10 Tagen waren meine Leichtketten mehr oder weniger weg.
Würde mich freuen, von dir zu hören.
Liebe Grüße
Uschi

Hallo Renate, das freut mich, dass du nun weiter therapiert wirst, und ich wünsche dir von Herzen, dass diese Behandlung den erhofften Erfolg bringt. Ich bin jedenfalls zuversichtlich, denn ich meine, du bist dort in besten Händen.
Alles Gute, vielleicht berichtest du von Zeit zu Zeit, wie es dir inzwischen geht.
Viele Grüße
Karin